3/2017 Moodi 31
PATOLOGIA
WHO:n virtsateiden ja miesten
genitaalielimien luokitus
MARITA LAURILA
toimii apulaisylilääkärinä ja
patologian erikoislääkärinä
Fimlab Laboratorioissa.
WHO:n virtsateiden ja miesten
genitaalielimien luokituksen
neljäs painos vuodelta
2016 sisältää merkittäviä
muutoksia verrattuna aiempaan
painokseen. Edellinen painos ilmestyi
12 vuotta aiemmin. Patologian, epidemiologian
sekä genetiikan tuntemus on kehittynyt
huomattavasti tänä aikana, mikä loi painetta
uuden luokituksen toimittamiseksi. Käsittelen
tässä katsauksessa uuden luokituksen
tärkeimpiä eroja elinryhmittäin verrattuna aiempaan
luokitukseen. Mainitsen osan uusista
kokonaisuuksista ainoastaan nimeltä, koska
nämä tuumorit ovat harvinaisia ja WHO:n
painetussa luokituksessa ne on kuvattu.
Munuaistuumorit
Munuaiskarsinoomat (RCC) jaotellaan nykyisin
tuumorin morfologisten, epidemiologisten
ja geneettisten ominaisuuksien mukaan.
Munuaistuumorien alatyyppien luokitukseen
vaikuttavat seuraavat seikat:
1. Tuumorisolujen sytoplasman ominaisuudet
(kirkassolukarsinooma, kromofobinen
karsinooma)
2. Arkkitehtuurinen rakenne (papillaarinen
karsinooma)
3. Tuumorin anatominen sijainti (kokoojaputkikarsinooma,
munuaisen medullaarinen
karsinooma)
4. Yhteys johonkin spesifiin munuaistautiin
((acquired cystic disease-associated
RCC)
5. Molekyylitason muutos (MiT family
translocation carcinomas ja succinate
dehydrogenase SDH-deficient RCC)
6. Familiaariset syndroomat (hereditary
leiomyomatosis and RCC
HLRCC-syndrome associated RCC)
Multilokulaarisesta kystisestä munuaiskarsinoomasta
käytetään nykyisin termiä ”multilocular
cystic renal neoplasm of low malignant
potential”, koska entiteettiin ei ole kuvattu
liittyvän residivointia tai metastasointia.
Tämä neoplasia koostuu täysin kystisistä leesioista,
joita verhoaa yksirivinen vain lievästi
atyyppinen epiteeli (WHO / ISUP gradus
1-2). Septoissa voi olla ainoastaan pieniä kirkassoluisia
rykelmiä, joihin ei liity ekspansiilista
kasvua.
Papillaarinen munuaiskarsinooma luokitellaan
yhä tyyppi 1 ja tyyppi 2 -karsinoomiin
– joskin tyyppi 2 jakaantuu useaan eri
alatyyppiin, joilla on erilaiset molekylaariset
taustat (esim. onkosyyttinen papillaarinen
munuaiskarsinooma). Seuraavassa luokituksessa
nämä alatyypit oletettavasti jaotellaan
erikseen.
Papillaarinen adenooma on kapseloitumaton
papillaarinen tai tubulaarinen tuumori,
jonka läpimitta on maksimissaan 1,5 cm
(aiemmin kokomitta oli 0,5 cm) ja tuma-
atypia on WHO / ISUP gradus 1–2. Neulabiopsiassa
papillaarisen adenooman diagnosointi
on hankalaa, koska tuumori voi olla
kapseloitunut tai atypialtaan heterogeeninen.
Siirtomunuaisissa papillaarinen adenooma
ei ole kontraindikaatio transplantaatioon.
Neuroendokriinisten tuumorien luokitus
on uudistunut vastaamaan muita elimiä. Karsinoidi
tuumori luokitellaan hyvin erilaistuneeksi
neuroendokriiniseksi tuumoriksi.
Korkea-asteisiin neuroendokriinisiin tuumoreihin
luetaan suurisoluinen ja pienisoluinen
neuroendokriininen karsinooma.
Uudet munuaistuumorientiteetit:
1. Hereditary leiomyomatosis and renal
cell carcinoma (RCC) syndrome associated
RCC
2. Succinate dehydrogenase-deficient
RCC
3. Tubulocystic RCC
4. Acquired cystic disease –associated
RCC
5. Clear cell papillary RCC
Munuaistuumorien gradeeraus perustuu
WHO:n / ISUP:n luokitukseen, jota käytetään
vain kirkassolu- ja papillaariselle karsinoomalle
(Taulukko 1). Muille munuaiskarsinoomille
ei ole vielä luotu gradeerausluokitusta.
Virtsarakkotuumorit
Rakkosyövän luokitus säilyy lähes ennallaan.
Papillaariset neoplasiat gradeerataan matalan
asteen ja korkean asteen leesioiksi. Invasiivisista
karsinoomista yli 95 % on korkea
asteisia karsinoomia. Invasiivisissa karsinoomissa,
joihin liittyy uroteelikarsinooman
lisäksi muuta differentaatiota (yleensä
levyepiteelimäistä tai rauhasmaista differentaatiota,
harvoin trofoblastista tai mülleriaanista),
tämän erilaisen differentaation osuus
suositellaan ilmoitettavaksi, joskaan sillä ei
näyttäisi olevan vaikutusta ennusteeseen.
Invasiivinen karsinooma jakaantuu useaan
alatyyppiin, joista uusia entiteettejä ovat
lipid-rich ja kirkassoluinen (glykogeenipitoinen)
uroteelikarsinooma. Huonosti differentoitunut
karsinooma kuuluu uudessa luokituksessa
differentoitumattoman karsinooman
alaryhmään, johon kuuluvat myös jättisolukarsinooma,
pienisoluinen differentoitumaton
karsinooma ja sarkomatoidi karsinooma.
Kaikilla näillä on huono ennuste.
Invasoimattomat tuumorit voidaan jakaa papillaarisiin
ja litteisiin tuumoreihin. Litteitä tuumoreita
edustaa korkean asteen maligniteetti,
uroteelikarsinooma in situ (CIS). CIS:ssa
uroteelisolujen tumat ovat pleomorfisia ja
kooltaan yli 5–6 kertaa suurempia kuin lymfosyytit.
Mitoosiaktiviteetti on vilkasta. Uroteelikarsinooma
in situa lievemmät muutokset
edustavat uroteelidysplasiaa, joka on
preneoplastinen muutos.
Uutena entiteettinä voidaan käyttää epävarman
malignin potentiaalin uroteeliproliferaatiota
(urothelial proliferation of uncertain
malignant potential, kuva 1). Uroteeliproliferaatio
korvaa hyperplasia – diagnoosia,
etenkin rakkosyöpäpotilailla, kun uroteeli
on paksuntunut, mutta ei ole papillaarisesti
poimuttunutta, eikä atypiaa havaita. Uroteeliproliferaatio
lienee klonaalinen prosessi,
joka voi edustaa matalan asteen uroteelineoplasian
hyvin varhaista vaihetta. Kuitenkin
kliininen merkitys on vielä epäselvä. Papillary
urothelial neoplasm of low malignant
potential (PUNLMP) -diagnoosi säilyy ennallaan.
On huomattava, että virtsarakon divertikkelissä
seinämästä puuttuu lihaskerros, joten
divertikkeliin liittyvät karsinoomat invasoivat
lamina propriasta suoraan perivesikulaariseen
rasvaan, eli pT2 puuttuu.
Urakuksen karsinoomat ovat harvinaisia,
ja ne ovat yleensä adenokarsinoomia. Kriteerit
diagnoosille ja tuumorin Sheldonin
staging löytyvät taulukoista WHO:n kirjasta
sivuilta 113–114. Sivuilla on myös modifioitu
taulukko muista urakuksen epiteliaalisista
neoplasioista.
Jatkuu seuraavalla sivulla