JOUKO LOHI Varhaislapsuuden pahanlaatuinen munuaiskasvain, Wilmsin tuumori eli nefroblastooma, muis-tuttaa 1/2013 Moodi 45 tiilit hemangiomat, jotka yleensä ovat klii-nisesti tunnistettavissa, eivätkä edellytä näytteenottoa. Erityisesti kasvojen alueel-la erotusdiagnoosi rabdomyosarkoomaan voi joskus olla kliinisesti vaikea ja näyt-teenotto tarpeen. Infantiilissa hemangio-massa nähdään histologisesti kapillaarinen hemangioma, jossa lesionaalinen suonitus on tunnistettavissa immunohistokemialli-sella GLUT1-värjäyksellä. Hemangioomien ohella lapsilla esiintyy myös vaskulaarisia malformaatioita, tavallisimmin lymfaat-tisia malformaatioita (lymfangioomia) ja laskimoepämuodostumia, harvoin arterio-venöösejä malformaatioita. Verisuoniano-malioiden diagnostiikan ja hoidon tukena on kahden viikon välein kokoontuva mo-niammatillinen vaskulaarianomaliatyö-ryhmä, jonka jäsen myös lastenpatologi on. SUOLEN TOIMINNAN hitaus voi lapsilla joh-tua Hirschsprungin taudista, synnynnäi-sestä malformatiivisesta tilasta, jossa dis-taalisen suolen gangliot puuttuvat, ja pa-tologinen ulkoinen kolinerginen hermo-tus saa aikaan suolen pysyvän supistusti-lan. Tauti rajoittuu yleensä peräsuoleen ja sigmasuoleen, mutta ulottuu vaihtelevan matkan proksimaalisuuntaan, harvoin ma-halaukkuun saakka. Hirschsprungin tau-din diagnostiikan perustana on peräsuo-len limakalvon imubiopsian histologinen tutkimus. HE- tai herovici-värjättyjen sar-jaleikkeiden ohella käytetään apuna myös normaalit hermosäikeet ja gangliot tunnis-tavaa immunohistokemiallista kalretinii-nivärjäystä sekä patologiset hermosäikeet tunnistavaa histokemiallista asetyylikolii-niesteraasivärjäystä. Hoitona on viallisen suolen osan poisto. Korjaavan leikkauk-sen yhteydessä suolen ulkopinnalta otetut näytteet auttavat löytämään normaalisti hermotetun ja sairaan suolen liittymäkoh-dan, ja poistetun suolen osan histologisella tutkimuksella varmistetaan, että koko sai-ras alue on saatu poistettua. Gastroentero-logisten sairauksien selvittelyssä tähystyk-sessä otetut kudosnäytteet ovat tarpeen muun muassa keliakian ja tulehduksellis-ten suolistosairauksien diagnostiikassa. SAIRAUSSPEKTRI ON etenkin imeväisillä ja varhaislapsuudessa toinen kuin aikuisilla, sillä lapset eivät ole pienikokoisia aikuisia, histologisesti sikiökautista kehittyvää munuaiskudosta. vaan lapsia. Munuaisbiopsioissa lapsilla ko-rostuu erityisesti minimal change -nefropa-tian osuus. Tavallisimman munuaisen siir-toon johtavan sairauden, suomalaistyyppi-sen kongenitaalinefroosin diagnoosi teh-dään nykyään kliinisesti ja geenitestillä il-man patologia, mutta munuaissiirron jäl-keen otettavat toistuvat siirteen biopsiat työllistävät patologia. Varhaislapsuuden keltaisuuden selvittelyssä patologi osallis-tuu biliaariatresian eli sappitiepuutoksen diagnostiikkaan, ja maksabiopsia tehdään usein myös maksan toimintaan vaikutta-vien aineenvaihduntasairauksien diagnos-tiikassa. Biliaariatresian korjausleikkaus, Kasain hepatikoduodenostomia, tuottaa biliaariatresiassa yleensä ainakin tilapäisen avun ja sappistaasi laukeaa. Seurannassa useille lapsille kehittyy kuitenkin histopa-tologisesti varmennettava fibroosi ja kir-roosi, ja maksansiirto seurantabiopsioi-neen on tarpeen. Munuais- ja maksasiirtei-den ohella lapsilla on jonkin verran sydän-siirteitä ja muutamia keuhkosiirteitä, sekä viime vuosina myös yksittäisiä suolisiirtei-tä. Kaikkien elinsiirteiden seurannassa tar-vitaan toistuvaa kudosnäytteiden tutkimis-ta siirteiden kunnon arvioimiseksi ja hyl-jinnän tunnistamiseksi. ERIYTYNYTTÄ LASTENPATOLOGIAA tehdään Suomessa yliopistosairaaloissa, joissa vaih-televa osa lasten näytteistä ohjataan lasten-patologiaan perehtyneen patologin tutkit-taviksi. Näytteiden keskittäminen harvoil-le patologeille mahdollistaa sen, että har-vinaistenkin muutosten tunnistamiseen tarvittavaa kokemusta voi kertyä. Eten-kin pienemmissä yksiköissä aikuispatolo-git tutkivat myös lasten histologiset näyt-teet. Tarvittaessa näytteestä voidaan kon-sultoida myös yliopistosairaalan lastenpa-tologia. Mikäli potilas tarvitsee jatkohoitoa yliopistosairaalassa, diagnoosin perustana oleva histologinen näyte voidaan myös tut-kia uudelleen. Maailman suurimmat lastenpatologiset yksiköt toimivat edelleen erillään aikuis-patologiasta lastensairaaloiden yhteydes-sä. Osin tästä syystä myös kansainvälinen koulutus ryhmittyy nimenomaan lastenpa-tologian teeman ympärille, ei elinkohtai-seen patologiaan, kuten aikuispatologias-sa. International Pediatric Pathology Asso-ciation (IPPA) järjestää viidestä vuosittai-sesta viikon mittaisesta intensiivikurssista koostuvan koulutuksen, ja viimeisen kym-menen vuoden aikana ainakin 4 suomalais-patologia on käynyt läpi täyden kurssisar-jan. Suomessa Oulun ja Helsingin yliopis-ton yhteistoimintana on myös lastenpato-logian erityispätevyyden antava koulutus-ohjelma. Eurooppalainen lastenpatologi-yhdistys PPS ja sen amerikkalainen sisar-järjestö SPP järjestävät lisäksi vuosittaiset kokouksensa ja julkaisevat ”Pediatric and developmental pathology” -lehteä. Helsingin lastenklinikan oma patologi-an laboratorio päätettiin sulkea, ja sen ti-lat otettiin kliiniseen käyttöön. Lastenpa-tologian toiminta jatkuu vireänä aikuispa-tologian yhteydessä, ja yhteistyö eri elinten histopatologiseen diagnostiikkaan perehty-neiden aikuispatologien kanssa on paranta-nut päivittäisiä konsultaatiomahdollisuuk-sia sekä laboratorion teknisiä valmiuksia muun muassa immunohistokemiallisissa tutkimuksissa. Vilkas meetingtoiminta tu-kee yhteistyötä hoitavien lääkäreiden kans-sa siten, että myös uusi lastensairaala sel-viää hyvin ilman omaa patologian labora-toriotaan. »Sairausspektri on etenkin imeväisillä ja varhaislapsuudessa toinen kuin aikuisilla.» 6/2015 Moodi 213
Moodi No 6 / 2015
To see the actual publication please follow the link above