44 Moodi 6/2015 TEEMA: PATOLOGIA Mihin lastenpatologiaa tarvitaan? ALLE 18-VUOTIAILLA TODETAAN VUOSITTAIN NOIN 200 UUTTA SYÖPÄÄ. LASTENPATOLOGI OSALLISTUU NIIDEN, SAMOIN KUIN MUIDEN LAPSILLA ESIINTYVIEN SAIRAUKSIEN DIAGNOSTIIKKAAN, AUTTAA SYNNYNNÄISTEN EPÄMUODOSTUMIEN TUNNISTAMISESSA JA TEKEE RUUMIINAVAUKSIA. JOUKO LOHI Kirjoittaja on dosentti ja patologian erikoislääkäri, joka työskentelee Mosastonylilääkärinä HUSLABin pediatrisen patologian osastolla. ihin tämä sairaala tarvitsee patologian laboratoriota, eräs lastenlääkäri ihmetteli vuosi-kymmen sitten, kun Lastenk-linikan toimintaa ja tilajakoa taas kerran suunniteltiin. Hän ei ollut on-kologi eikä neonatologi, gastroenterologi eikä nefrologi, ei myöskään lastenkirurgi – silloin hän olisi tiennyt. Laboratorio päätet-tiinkin siirtää muun patologian toiminnan yhteyteen. Tämä oli osin hyödyllistä, sillä yhteistyö aikuispatologien kanssa tiivistyi. Samalla vuorovaikutus kliinikkojen kanssa vähän etääntyi, mutta on säilynyt edelleen varsin tiiviinä ja hedelmällisenä. Lastenpatologi tekee ruumiinavauk-sia, sehän on maallikollekin selvää. On tot-ta, että kuolemaan johtaneet neonatologi-set hätätilanteet ja korjatut tai korjaamat-tomat sydänviat selvitetään usein lopulta obduktiossa. Pääsääntönä on, että hoita-va lääkäri tulee mukaan avausdemonstraa-tioon, ja sekä kliinikko että patologi oppi-vat yleensä jotain uutta. Lastenpatologi te-kee myös sikiöavauksia, joissa toisaalta sel-vitetään sikiökuoleman syitä, toisaalta py-ritään varmistamaan kuvantamisella to-dettuja malformaatioita. Istukan histopa-tologinen tutkimus on keskeinen osa sekä sikiökuolemien että poikkeavasti edennei-den raskauksien selvitystä, ja kuuluu niin ikään lastenpatologian kenttään. Istukka on päättyneen raskauden ”hiljainen todis-taja”, jonka tutkiminen voi antaa seuraa-van raskauden seurantaan ja hoitoon tar-vittavaa tietoa. SUOMEN MILJOONALLA 0-18-vuotiaalla lap-sella ja nuorella todetaan vuosittain noin 200 uutta syöpää, ja patologi osallistuu lä-hes jokaisen diagnostiikkaan. Lasten kas-vaimet ovat pääsääntöisesti erityyppisiä kuin aikuisilla todettavat. Aivokasvaimet, leukemiat ja lymfoomat sekä mesenky-maaliset kasvaimet ovat tavallisimpia, epi-teelialkuiset karsinoomat taas hyvin harvi-naisia. Monet ”blastoomiksi” kutsutut kas-vaimet muistuttavat kudosten sikiöaikais-ta kehitystä, ja niiden hoito voi johtaa pait-si kasvaimen nekroosiin, myös erilaistumi-seen kypsän kudoksen kaltaiseksi. Useim-mat kiinteät kasvaimet ovat harvinaisia, ja siksi patologi joutuukin usein turvau-tumaan kirjallisuuteen diagnoosia selvit-täessään. Useissa lapsuusiän kasvaimissa on toistuvia geneettiä muutoksia, monis-tumia, deleetioita ja translokaatioita, joi-den tutkiminen vertailevalla genomisella hybridisaatiolla ja FISH-tekniikalla auttaa varmentamaan morfologisen diagnoosin. Kasvaimen diagnoosi pyritään selvittä-mään paksuneulabiopsianäytteestä. Malig-ni diagnoosi asetetaan mahdollisuuksien mukaan jo jääleiketutkimuksessa, jotta sa-man anestesian aikana lapselle voidaan asettaa keskuslaskimokatetri sytostaatti-hoitoa varten. Useissa lasten neoplasiois-sa seurataan integroituja tutkimus- ja hoi-toprotokollia, ja diagnostisten näytteiden ohella otetaan myös näytteitä referenssi-keskuksen arvioitavaksi ja protokollatut-kimuksia varten. Näin kyetään kehittä-mään näiden harvinaisten kasvainten hoi-toa. Kuolleisuus onkin laskenut niin, että 5-vuotiselossaololuku on esimerkiksi lym-foblastilymfoomassa, leukemiassa ja nef-roblastoomassa 90 % ja neuroblastoomas-sakin 70 %. Eurooppalaisissa protokollissa kasvain poistetaan yleensä vasta preopera-tiivisen sytostaattihoidon jälkeen, ja pois-tetusta resekaatista arvioidaan hoidon ai-heuttaman nekroosin ja kypsymisen laa-juus. LASTENKIRURGIASSA KESKEISTÄ toimin-taa on synnynnäisten malformaatioiden korjaaminen, ja pääosin tämä sujuu ilman patologin apua. Kystisten malformaatioi-den luonne selvitetään histopatologises-ti muun muassa suoliduplikaatioiden ja kehityskystien tunnistamiseksi. Osa kys-tisistä muutoksista on teratoomia, ja nii-den histologisessa tutkimuksessa pyritään poissulkemaan mahdollinen epäkypsä tai maligni komponentti. Lapsuusiän ihotuu-moreiden ja pehmytkudospattien selvitte-ly on niinikään tavanomaista lastenpato-logiaa. Myofibrooma, kallon saumoihin si-joittuvat dermoidisinukset, lipoblastoomat ja juveniili ksantogranulooma ovat pitkälti lapsuusikään rajoittuvia muutoksia. Veri-suonimuutoksista tavallisimpia ovat infan- 212 Moodi
Moodi No 6 / 2015
To see the actual publication please follow the link above